案例分析题

患者女，33岁，因“体检发现血红蛋白增高4年”来诊。实验室检查：白细胞10.48×10⁹/L，红细胞6.80×10¹²/L，血红蛋白181g/L，血细胞比容0.57，血小板363×10⁹/L。
 

提示骨髓活检：骨髓增生极度活跃，粒/红比例减低，巨核细胞增多，散在分布，网状纤维染色（++）。JAK2V617F（－），维生素B₁₂230.00pmol/L（正常值133～675pmol/L），中性粒细胞碱性磷酸酶活性（N-ALP）阳性率为88%，阳性指数为282。B型超声：脾15.5cm×5.6cm。为确诊，进一步检查是（）

A.骨髓活检
B.JAK2V617F基因突变
C.血清促红细胞生成素（sEPO）测定
D.肝、脾和心脏超声
E.骨髓细胞体外±EPO红系爆式集落形成单位（BFU-E.和红细胞集落形成单位（CFU-E.
F.动脉血氧饱和度

A.以马法兰200mg/m²±硼替佐米为预处理方案后自体造血干细胞移植（HDT/ASCT）治疗
B.马法兰+泼尼松（MP方案）+沙利度胺
C.若第1次自体造血干细胞移植（HDT/ASCT）后治疗反应≥非常好的部分缓解（VGPR），随后给予硼替佐米或雷利度胺维持治疗
D.若第1次HDT/ASCT后治疗反应＜VGPR，则行第2次HDT/ASCT或同胞供者减低剂量预处理（RIC)的异基因造血干细胞移植治疗；第2次HDT/ASCT后予以硼替佐米或雷利度胺维持治疗
E.马法兰+泼尼松（MP方案）
F.停止治疗，观察