问答题

案例分析题8岁男孩，出生史正常，3岁前患儿行走尚正常，3岁以后患儿行走渐无力，上楼梯困难，5岁以后行走时双侧髋关节扭动，状如鸭步，现躺下难以起身，来诊，父母非近亲婚，家族中其哥哥有如该患儿类似的病史，已完全卧床。入查：精神可，意识清楚，眼睑无下垂，眼球各向运动灵活，呼吸平稳，腹部检查正常，双侧上肢上抬时从背部看见翼状肩胛，双下肢腓肠肌肥大，质地坚硬，由卧位坐起时见GOWER征，下地行走时步态如鸭步等。最可能的诊断是什么？

【参考答案】

诊断为进行性肌营养不良，依据为1、8岁男孩，3岁始发病，进展缓慢。2、进行性肌无力，主要表现上楼梯困难，起立不能呈典型GOWER征，行走蹒跚状如鸭步，双上肢上举时表现翼状肩胛，双下肢腓肠肌肥大，质地坚硬。

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