关于法洛四联征肺动脉狭窄描述正确的是()。

A、漏斗部狭窄少数为局限性(肌性为主，极少膜性)，多数为弥漫性(呈管形)
B、紫绀发生早晚及程度与狭窄严重度呈反比，轻者生后即有紫绀，重者稍晚发生
C、肺动脉发育的好坏，反映有效肺循环血流量，与手术方案制定和效果密切相关
D、单纯漏斗部狭窄约占5%
E、以PV(环)狭窄为主(85%)，混合型居多(70%)，且多伴PA发育不良