远端型肌病是指以四肢远端受累为主的肌病，常见的类型有（）

患儿，男性，8岁，自3岁始行走缓慢，容易跌倒，四肢无力进行性加重，其姨表兄弟或舅父也患有同样病者，查体：走路呈鸭步，Gower征阳性，四肢近端肌萎缩，双侧腓肠肌肥大，血清肌酶明显持续升高。下列叙述哪些是正确的（）

A.骨骼肌抗肌萎缩蛋白缺如
B.患儿母亲是"肯定携带者"
C.X连锁隐性遗传
D.肌肉病理为群组性萎缩
E.肌电图呈典型肌源性改变，运动单元电位为短时限，小波幅，多相波增多

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神经活检可确定诊断的疾病有（）

A.家族性淀粉样周围神经病
B.遗传性压力易感性麻痹
C.巨轴索神经病
D.血管炎相关性神经病
E.结节病

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