问答题
1病理标准： ①电镜下的微管丝状结构； ②光镜下的线状空泡。 2临床标准： ①近端肌无力（隐匿起病）； ②远端肌无力； ③肌电图显示坏死性肌病型伴或不伴神经病型； ④肌酶升高[CK和/或ALD]； ⑤疾病对大剂量皮质类固醇激素（40～60mg/d泼尼松）没有本质上改变。