单项选择题
A.给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生 B.严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者 C.最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需 D.6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品 E.适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人
A.0.061～0.18mmol/L B.0.18～0.36mmol/L C.0.36～4.88mmol/L D.4.89～5.55mmol/L E.＞1.22mmol/L
A.苯丙酮尿症 B.婴儿痉挛症 C.半乳糖血症 D.癫痫 E.以上诊断都有可能
A.二氢生物喋呤还原酶先天缺乏 B.高苯丙氨酸血症 C.酪氨羟化酶被抑制制 D.血酪氨酸浓度下降 E.四氢生物喋呤生成不足
A.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏 B.体内有过多的苯丙酮酸 C.苯丙氨酸在体内蓄积 D.组氨羟化酶被抑制制 E.四氢生物喋呤生成不足
A.测定血糖 B.测定血苯丙氨酸浓度 C.染色体检查 D.测定血酪氨酸值 E.肝脏活检病理学检查
A.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后 B.立即进行无苯丙氨酸饮食治疗 C.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失 D.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期 E.治疗用无苯丙氨酸饮食到青春期后，否则对日后智能仍有损害。
A.白化病 B.脑白质营养不良症 C.甲状腺功能低下 D.糖原累积症 E.苯丙酮尿症
A.脑苷脂沉积症 B.肝豆状核变性 C.半乳糖血症 D.糖原累积症 E.脂肪肝
A.应用升血糖药物 B.静脉输葡萄糖液 C.血糖药物+静脉输葡萄糖液 D.频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉 E.给予肾上腺素
A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B.进行肝移植手术 C.酶替代治疗 D.保肝+控制感染和酸中毒 E.控制酸中毒