单项选择题

男孩，3个月。拟诊为半乳糖血症。其发病机制最主要的是（）

A.半乳糖激酶缺乏
B.半乳糖-1-磷酸转尿苷转移酶缺乏
C.尿苷-二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏
D.葡萄糖磷酸变位酶缺乏
E.葡萄糖-6磷酸酶缺乏

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单项选择题
男孩，12岁。智力低下，乳房发育，学习困难，睾丸小而硬，临床拟诊为先天性睾丸发育不全综合征。其治疗原则下列哪项是不正确的（）

A.自幼强化训练和教育，促进智能发育和正常性格形成
B.青春期前开始以睾酮替代治疗
C.采用长效睾酮肌内注射，并逐渐增加剂量
D.治疗过程中血睾酮水平保持在10.06mmol/L（290ng/dl）以上
E.本病治疗仅限于性激素正确应用
单项选择题
男孩10岁，系先天性睾丸发育不全综合征，其染色体检查除下列哪项外，均可为其核型表现（）

A.47xxy
B.46xy/47，xxy
C.48xxxy
D.49xxxxy
E.46xy
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