案例分析题患儿男，9岁。学生，12小时前不慎跌伤，右膝关节肿胀疼痛12小时入院。曾在当地按外伤给予止痛、消炎及外贴伤湿药膏无效。自幼年起经常出现损伤后皮肤血肿或关节肿胀，经输血、止血后可缓解。患者母亲家族中有类似患者。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺（-），腹软，肝脾未及，右膝关节肿胀，活动受限，余无异常发现。 血友病筛选试验的结果应是（）.

提示：患儿APTT延长，PT正常，血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。诊断依据是（）.

A.患儿为少年男性
B.外伤后膝关节血肿，既往有类似病史
C.经输血后可缓解
D.患儿父母家族中有类似疾病史
E.内源性凝血指标APTT延长
F.外源性凝血系统指标PT正常
G.血小板计数和功能正常

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为明确诊断还需要做的检查有（）.

A.因子Ⅷ：C活性测定
B.因子Ⅸ：C活性测定
C.因子Ⅺ：C活性测定
D.STGT或TGT及其纠正试验
E.骨髓细胞学检查
F.因子Ⅷ：Ag测定
G.因子Ⅸ：Ag测定
H.vWF：Ag测定
I.造血祖细胞培养

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